Den är i regel godartad och uppträder oftast i medelåldern men ibland även hos barn. Den producerar i allmänhet manliga könshormon (androgener) och kan hos barn ge symtom på för tidig könsmognad. Somliga Leydig-cellstumörer hos vuxna producerar östrogena substanser, vilket kan resultera i feminisering med bröstkörtelförstoring (gynekomasti).