Det kännetecknas av förträngning eller stopp i de perifert belägna delarna av den inre halspulsådern (arteria carotis interna) på vardera sidan. Ofta är även hjärnans pulsåderring (circulus arteriosus cerebri) drabbad. Orsaken är okänd; möjligen kan medfödd missbildning eller infektioner ha betydelse. Ett nätverk av kollaterala kärl