Orsaken är syrebrist, infektion, förgiftning eller fel i arvsmassan, generna. Detta kan störa nervcellsvandringen (migrationen) under hjärnbarkens utveckling i 16:e–24:e fosterveckan. Nervcellerna kan även hejdas i sin vandring mot barken och bilda öar av grå substans under barken (heterotopier). Missbildningen är ofta förenad med psykisk utvecklingsstörning.