Porfyrinuri uppkommer vid rubbningar i porfyrinsyntesen orsakade av yttre faktorer (sekundära rubbningar) i motsats till ärftliga porfyrier (primära rubbningar). Vid till exempel leverskada orsakad av klorerade kolväten kan, genom enzymhämning, utsöndringen av vissa porfyriner (uro- och koproporfyrin) öka och urinen bli rödaktigt missfärgad.