Sjukdomen är sällsynt och drabbar medelålders och äldre människor. Symtomen kan lätt förväxlas med Parkinsons sjukdom, men leder bl.a. också till sluddrigt tal, sväljningssvårigheter samt nedsatt förmåga till viljemässiga ögonrörelser. Anledningen till dessa symtom är störd funktion i hjärnnerver p.g.a undergång av de nervceller i storhjärnan som styr hjärnnerverna. Effektiv