Sjukdomen är nära besläktad med mycosis fungoides. Förutom i huden påträffas de karakteristiska tumörcellerna (Sézary-celler) i blodet och i senare skede även i lymfkörtlar, benmärg och inre organ, dvs. en bild som vid leukemi. Symtombilden domineras av svår klåda, hudinfektioner samt allmän rodnad och svullnad av huden (erytrodermi).