mukopolysackaridos
mukopolysackaridos [-do:ʹs] (nylat. mucopolysaccharidoʹsis, av mukopolysackarider), ärftlig rubbning i omsättningen av sura glykosaminoglykaner, vilka finns i bindvävens grundsubstans.
Vid mukopolysackaridoser föreligger brist på något av de enzymer som i cellernas lysosomer normalt bryter ned mukopolysackariderna, varför dessa ansamlas i kroppsvävnaderna och utsöndras i större mängd med urinen. Enzymdefekterna kan bl.a. påvisas i bindvävsceller och i vita blodkroppar. Sju olika former av dessa sjukdomstillstånd finns, varav en del med
Medverkande
Bertil Lindquist
Källangivelse
Vill du komma åt hela artikeln?
Objektiv och pålitlig kunskap.
Prova det, du kommer att gilla det!
Marknadsledare i Sverige.