Under amningstiden är barn med sådan enzymbrist symtomfria, men i samband med avvänjningen, då kost med rörsocker (i vilket fruktos ingår) introduceras i barnens kost, uppstår hälsoproblem i form av dålig viktökning samt kräkningar. Vanligt är kramper som beror på låg halt av blodsocker. Långvarig fruktostillförsel leder till svår leverpåverkan