Detta medför förhöjd bilirubinkoncentration i blodet med en lätt gulhet i ögonvitorna (gulsot, ikterus). Orsaken är en reducerad mängd av de enzymer i levern (glukuronyltransferas) som konjugerar bilirubin till glukuronsyra och gör det vattenlösligt och tillgängligt för utsöndring via gallan. Det är tveksamt om G. skall anses som en sjukdom,