paroxysmal nokturn hemoglobinuri
paroxysmaʹl noktuʹrn hemoglobinuriʹ (nylat. haemoglobinuriʹa paroxysmaʹlis noctuʹrna), PNH, sällsynt blodsjukdom med episoder av röd urin (hemoglobinuri) på morgonen; orsaken är förändrade röda blodkroppar som på grund av bristande fäste (förankring) för några proteiner i cellmembranet är abnormt känsliga för den normala aktiviteten hos komplementet (se komplement).
Till symtomen hör, förutom sönderfall av röda blodkroppar i blodbanan (intravasal hemolys), bl.a. allmänt ökad benägenhet att bilda blodproppar och efter hand tecken på otillräcklig benmärgsfunktion (aplastisk anemi, respektive övergång i akut leukemi). Spontan utläkning förekommer men är sällsynt.
Information om artikeln
Källangivelse