Symtomet förekommer vid dubbelsidiga skador i hjärnans tinning- och nacklober. Kontrasten är slående mellan oförmågan att känna igen även bekanta ansikten, t.ex. familjemedlemmars och historiska gestalters, och förmågan att identifiera personerna utifrån röst, klädsel, sätt att föra sig och annat som inte har med ansiktet att göra.