Samtidigt uppkommer sjukliga förändringar i mindre blodkärl i huden och även i inre organ. Sjukdomen kan någon gång förbli begränsad till huden, men i flertalet fall drabbas även leder, muskler och inre organ som lungor, mag–tarmkanal och njurar. En senare benämning på sjukdomen när både hud och inre organ påverkas