von Willebrands sjukdom
von Willebrands sjukdom [fɔnviʹləbrands] (efter den finländske läkaren Erik Adolf von Willebrand, 1870–1949), ärftlig blödningssjukdom som beror på otillräcklig halt av eller felaktig struktur hos ett protein i blodplasma, von Willebrandfaktorn, som behövs för hemostasen (blodstillningen).
Sjukdomen beskrevs 1926 av von Willebrand i en familj från Åland. Den inkluderas ofta i begreppet blödarsjuka, som ursprungligen tillämpades enbart på hemofili. På 1950-talet påvisades hos patienter med von Willebrands sjukdom en sänkt aktivitet av koagulationsfaktor VIII (antihemofilifaktor). På 1970-talet fann man en sänkt halt i plasma också
Information om artikeln
Medverkande
Dag Nyman
Källangivelse