BSE ingår i en grupp sjukdomar som går under benämningen överförbara spongiforma encefalopatier, där även bland annat scrapie hos får samt Creutzfeldt–Jakobs sjukdom och kuru hos människa ingår (se spongiform encefalopati). Gemensamt för dessa sjukdomar är att smittämnet, ett icke nedbrytbart protein (se prioner) ackumuleras i hjärnvävnaden. Inkubationstiden är lång, cirka 4–5 år (20 månader