Sjukdomen debuterar vanligen i 50–60-årsåldern. Omkring en person per miljon insjuknar varje år. Sjukdomen förekommer i tre former: ärftlig, spontan respektive överförd. Överföring av sjukdomen genom smitta är mycket sällsynt. Inkubationstiden kan vara lång, ibland flera decennier, men symtomen utvecklas snabbt när sjukdomen väl debuterat. Symtomen är utarmning av intellekt