Ependymom bildas genom abnorm tillväxt av de celler (ependym) som bekläder hjärnans ventrikelsystem och av liknande celler i ryggmärgen. Hos barn sitter tumören vanligen i fjärde hjärnkammaren, hos vuxna i ryggmärgen. Tumören är i sig oftast relativt godartad, men den är allvarlig genom sin närhet till livsviktiga strukturer.