Tumörerna uppstår oftast i magsäcken eller tunntarmen. Deras ursprungsceller har i alla eller flertalet fall befunnits vara Cajals interstitiella celler, en celltyp som ligger mellan det parasympatiska nervsystemets nervändpunkter och mag–tarmväggens glatta muskelceller och har en impulsförmedlande roll. Tumöruppkomsten har i flertalet fall visat sig vara förknippad med en mutation