I anslutning till kärlmissbildningen kan det finnas defekter och förkalkningar i hjärnvävnaden. Huvudproblemet är i regel epileptiska anfall. Vidare förekommer tryckökning (glaukom) i ögat på den drabbade sidan. Den kroppsliga och psykiska utvecklingen kan bli störd. Syndromet hör till den genetiska gruppen fakomatos, men har inte bevisats vara ärftligt.