Tumören utgår från omogna näthinneceller (retinoblaster) och uppstår nästan alltid i tidig barnaålder hos ett av ca 20 000 barn. I omkring 40 % av fallen uppstår tumör i båda ögonen. Vidare observerades tidigt släkter med flera fall av sjukdomen, med dominant arvsmönster. Det är dock mindre än 10 % av tumörerna som kan