Dominerande bland dessa är alfa-1-antitrypsin, som bildas i levern och som även hämmar t.ex. elastas från vita blodkroppar och kollagenas. Mer än 20 ärftligt betingade varianter av alfa-1-antitrypsin finns beskrivna. Somliga av dem förekommer dessutom i sänkt, ibland mycket låg halt av alfa-1-antitrypsin i blodet, med motsvarande brist på