lipidos
lipidos [-do:ʹs] (nylat. lipidoʹsis, av grekiska liʹpos ’fett’), sammanfattande benämning på ett flertal ovanliga, allvarliga, i regel recessivt ärftliga sjukdomar med ansamling av komplext uppbyggda makromolekyler, innehållande fettsubstanser, i olika cellers cytoplasma.
Sjukdomsgruppen hör till de lysosomala upplagringssjukdomarna, som beror på brist på eller felaktig eller bristfällig funktion hos nedbrytande enzymer i lysosomerna, ledande till en sjuklig upplagring av ämnen som normalt skall nedbrytas. Till lipidoserna räknas t.ex. Tay–Sachs sjukdom, med ansamling av gangliosider, Niemann–Picks sjukdom, med upplagring av sfingomyelin och kolesterol, samt Gauchers sjukdom,
Information om artikeln
Källangivelse